朊蛋白的两面


作者:Andy Coghlan负责Creutzfeldt-Jakob病的蛋白质也可能导致遗传性神经系统疾病,包括某些形式的精神发育迟滞朊病毒如CJD被认为是由称为PrP的蛋白质的异常形式引起的一旦存在,它将正常的PrP转化为异常形式,从而损害大脑但是苏黎世大学的Charles Weissmann,Adriano Aguzzi及其同事现在已经证明,小鼠PrP基因的一小部分缺失会引起其他神经问题出生后不久,小鼠不能直接行走,小脑发生严重退化,并出现许多其他症状,如震颤研究人员推测,相应的人类基因中的这种天然缺陷可能是人类小脑遗传性疾病的原因,这会破坏协调或导致精神发育迟滞发表在Cell(第93卷,第203页)中的小鼠结果令人惊讶,因为其中PrP基因被完全禁用的动物不会出现这些症状似乎PrP缺席时,其他蛋白质可以起作用 Aguzzi强调,新缺陷与朊病毒疾病不同它是不可传播的,并且小鼠没有在具有朊病毒病的动物的脑中发现的PrP蛋白斑块 “这是一种新的综合症,
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